Czym jest choroba Epidermolysis Bullosa (EB)?

Czym objawia się choroba Epidermolysis Bullosa (EB)?
Choroba Epidermolysis Bullosa zwana w skrócie EB to pęcherzowe oddzielanie się naskórka
Choroba ta objawia się powstającymi na całym ciele, a także na narządach wewnętrznych i przełyku, pęcherzami wypełnionymi płynem surowiczym i krwią.
Skóra osoby jest delikatna jak skrzydła motyla , stąd potoczna nazwa Choroba Motyla, Dzieci Motyle. Rany często ulegają zakażeniom, stając się bezpośrednim zagrożeniem dla życia dziecka.
Mimo wielu lat badań nadal nie jest do końca znana przyczyna tej choroby.

Jakie typy choroby Epidermolysis Bullosa (EB)wyrózniamy?
Możemy rozpoznać cztery typy choroby:
TYP I – Epidermolysis bullosa simplex (EBS – postać prosta) – to najczęstszy typ EB, który obejmuje 70 proc. wszystkich przypadków. W tym typie pęcherze tworzą się w obrębie naskórka.
TYP II- Dystrophic epidermolysis bullosa (EBD – postać dystroficzna) – obejmuje 25 proc. wszystkich przypadków. Pęcherze powstają w skórze właściwej.
TYP III- Junctional epidermolysis bullosa (EBJ – postać łącząca) – diagnozuje się ją w 5 proc. przypadków. Pęcherze powstają w błonie podstawnej – oddziela naskórek od skóry właściwej.
TYP IV -Zespół Kindlera – pęcherze zlokalizowane w różnych warstwach naskórka
– Niestety leczenie wrodzonego pęcherzowego oddzielania naskórka nie należy do łatwych.
– Farmaceutycznie dzieci od urodzenia często dostają silne leki przeciwbólowe, przeciwzapalne i bakteriobójcze. Ból nie sprzyja dzieciom w odbywaniu terapii
– Do podstawowych zadań fizjoterapii należy przeciwdziałanie przykurczom stawowym, ograniczeniom ruchomości.